PBC – דלקת ראשונית של צינוריות המרה

מחלת הכבד PBC (ר"ת ל-Primary biliary cholangitis), היא חלק מסדרת מחלות אוטואימוניות שבהן הגוף יוצר תגובה חיסונית כנגד עצמו, כנגד מרכיבי התא בגופנו עקב טעות זיהוי עצמי של המערכת החיסונית.

תגובה חיסונית זו בחלקה תאית, ובחלקה נוגדנים. נוגדנים כאלה נגד מרכיבי התא, הנקראים "נוגדנים עצמיים", אחראים להופעת התהליך הדלקתי, שהוא מרכיב בולט במרבית מחלות הכבד.

המחלה מאופיינת על ידי נזק לצינוריות המרה הקטנים בכבד והצטברות של חומצות מרה "רעילות לכבד". פגיעה זו, אם לא מטופלת לאורך שנים, גורמת לנזק ברקמות הכבד, התפתחות של צלקות ושחמת הכבד, מה שעלול להתקדם לכשל בתפקוד הכבד וצורך בהשתלת כבד.

עד לאחרונה מחלה זו נקראה מחלת שחמת מרתית ראשונית- מחלת כבד כרונית שעלולה להתקדם לשחמת בסופו של דבר. יחד עם זאת, כאשר נכנסה תרופה לטיפול במחלה שמעכבת את התקדמות המחלה לכיוון שחמת, הדבר הביא את הארגונים האירופאים והאמריקאים, לשנות את שם המחלה משחמת לדלקת בצינוריות המרה. למעשה, אם זו מתגלה בזמן, והטיפול ניתן לאורך כל החיים אז המחלה איננה מתקדמת.

תסמיני המחלה כוללים עייפות, גרד ואי נוחות בבטן הימנית העליונה. אך ברוב המקרים, המחלה היא א- תסמינית. כמו כן, המחלה מאובחנת על ידי בדיקות דם שגרתיות בהן רואים עלייה ברמה של אנזימי הכבד (כוליסטטים, פוספטאזה בסיסית וגם GGT). בנוסף, 90% מכלל החולים הינן נשים בגילאי 40-60. מבחינה טיפולית קיימה תרופה מאמצע שנות ה -90, "אורסוליט" המעכבת את התקדמות המחלה לכיוון שחמת. נמצא כי אם המחלה מתגלה מוקדם, והטיפול ניתן לאורך כל החיים אז המחלה איננה מתקדמת ואף משתפרת. יחד עם זאת חלק מהמטופלים (25%-40%) מגיבים רק באופן חלקי לתרופה זו. כמו כן, חלק מהמטופלים בתרופה לא יכולים להמשיך ליטול אותה בעקבות תופעות לוואי קשות.

לאחרונה, פותחה תרופה חדשה, "אוקליבה", המתאימה לחולים שאינם מגיבים לטיפול הקיים או מגיבים חלקית או אשר סובלים מתופעות לוואי קשות. התרופה משפרת את הדלקת שנוצרה, את זרימת המרה בכבד ומדכאת את ייצור חומצות המרה "הרעילות" לכבד. התרופה קיבלה את אישור ה-EMA וה-FDA ורשומה בישראל.