מחלות אלה אינן ספציפיות לכבד כגון הפטיטיס אוטואימונית, שחמת ביליארד ראשונית (PBC) וכולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC), נובעות ממנגנון אוטואימוני.
מדובר בסדרת מחלות,  שבהן הגוף יוצר נוגדנים חלבונים למרכיבי התא בגופנו עקב טעות זיהוי של ה מערכת החיסונית.
נוגדנים אלא,הנקראים"נוגדנים עצמיים", אחראים להופעת התהליך הדלקתי, שהוא מרכיב בולט במרבית מחלות הכבד.

הפטיטיס אוטואימוני
הפטיטיס אוטואימוני – מחלה דלקתית של הכבד שסיבתה אינה ברורה.
למחלה שלושה מאפיינים קלאסיים:

  • עלייה ברמת החלבון מסוג גלובולין בדם החולים
  • הופעת חלבונים המהווים נוגדנים עצמיים
  • תמונה הסט ולוגית אופיינית בביופסיה הכבד.

מנגנון המחלה
המחלה משקפת יחסי גומלים בין שלושה מרכיבים:

  • נטייה גנטית
  • המערכת החיסונית
  • גורמים המגרים את הופעת הנוגדנים העצמיים

שכיחות המחלה וכיצד היא מתבטאת
המחלהפוגעת בנשים פי 3.6 מאשר בגברים, והשכיחות הנקודתית היא 16.9 ל100.000.

הופעה חריפה של המחלה קיימת ב40 אחוזים מהמקרים, ותתכן אף הופעה פולמיננטית עם תסמיני אי – ספיקת כבד כביטוי ראשון למחלה.

אבחנה
הוחלט על קריטריונים אבחנתיים ברורים המקנים ניקוד לשלילת המחלה, לקיום חשד סביר למחלה ולאבחון המחלה.
רגישות הנקוד לאבחנת הפטיטיס אוטואימוני היא בשיעור של 97 אחוזים.

ההוריות לטיפול במחלה

  • עלית רמת הטרנסאמינאזות AST וALT מעל פי 10 מהנורמה
  • עלית רמת הטרנסאמינאזות פי 5 מהנורמה עם עליית גלובולינים מעל פי 3 מהנורמה
  • תמונה הסטולוגית המכילה נמק של תאים
  • מחלה אוטואימוני בילדים

הטיפול
יש טיפול תרופתי הנמצא כמשפר את רמת האנזימים, משפר את היסטולויית הכבד ומאריך את החיות המיידית. המחלה נכנסת להפוגה במהירות יחסית עם תחילת הטיפול ונוטה להתלקח בעקבות הפסקת הטיפול.
נהוג לשקול הפסקת טיפול רק אם ביופסיית הכבד ממש תקינה בתום 18-24 חודשי טיפול. תוצאות מצויינות נצפו לאחר השתלת כבד עם 5 שנות חיות ב-80 אחוזים מהחולים.
חזרת המחלה לאחר השתלת כבד היא בדרך כלל בדרגה קלה וניתנת לטיפול.

סיפור אישי

בספטמבר 2001 התקשר אלי רופא המשפחה שלי אחרי בדיקת דם שיגרתית. הוא יידע אותי שתוצאות בדיקות תפקוד הכבד שלי גבוהות באופן חריג ושהוא הזמין סבב שני של בדיקות דם כדי לראות אם זו רק סטייה. תוצאות הסבב השני נשארו זהות. כעבור יותר משנה של אי-וודאות ובדיקות והצקות מכל כיוון אפשרי בגופי, במרץ 2003 איבחנו אצלי כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC בלועזית). גופי דוחה את דרכי המרה שלי וגורם לצלקות וחסימות של זרימת מיצי המרה, וכתוצאה נוצרים דלקת וצילוק של הכבד.

לקריאת הסיפור המלא לחצו כאן

זכויות החולה עם PSC
בדיקות מעבדה

תזונה

ספורט

מחקרים קליניים


מחלת הכבד PBC- דלקת ראשונית של צינוריות המרה

מחלת הכבד PBC (Primary biliary cholangitis(, היא חלק מסדרת מחלות אוטואימוניות שבהן הגוף יוצר תגובה חיסונית כנגד עצמו, כנגד מרכיבי התא בגופנו עקב טעות זיהוי עצמי של המערכת החיסונית.

תגובה חיסונית זו בחלקה תאית, ובחלקה נוגדנים . נוגדנים כאלה נגד מרכיבי התא, הנקראים "נוגדנים עצמיים", אחראים להופעת התהליך הדלקתי, שהוא מרכיב בולט במרבית מחלות הכבד.

המחלה מאופיינת על ידי נזק לצינוריות המרה הקטנים בכבד והצטברות של חומצות מרה "רעילות לכבד". פגיעה זו, אם לא מטופלת לאורך שנים, גורמת לנזק ברקמות הכבד, התפתחות של צלקות ושחמת הכבד, מה שעלול להתקדם לכשל בתפקוד הכבד וצורך בהשתלת כבד.

עד לאחרונה מחלה זו נקראה מחלת שחמת מרתית ראשונית- מחלת כבד כרונית שעלולה להתקדם לשחמת בסופו של דבר. יחד עם זאת, כאשר נכנסה תרופה לטיפול במחלה שמעכבת את התקדמות המחלה לכיוון שחמת, הדבר הביא את הארגונים האירופאים והאמריקאים, לשנות את שם המחלה משחמת לדלקת בצינוריות המרה. למעשה, אם זו מתגלה בזמן, והטיפול ניתן לאורך כל החיים אז המחלה איננה מתקדמת.

תסמיני המחלה כוללים עייפות, גרד ואי נוחות בבטן הימנית העליונה. אך ברוב המקרים, המחלה היא א- תסמינית. כמו כן, המחלה מאובחנת על ידי בדיקות דם שגרתיות בהן רואים עלייה ברמה של אנזימי הכבד (כוליסטטים, פוספטאזה בסיסית וגם GGT). בנוסף, 90% מכלל החולים הינן נשים בגילאי 40-60. מבחינה טיפולית קיימה תרופה מאמצע שנות ה -90, "אורסוליט" המעכבת את התקדמות המחלה לכיוון שחמת. נמצא כי אם המחלה מתגלה מוקדם, והטיפול ניתן לאורך כל החיים אז המחלה איננה מתקדמת ואף משתפרת. יחד עם זאת חלק מהמטופלים (25%-40%) מגיבים רק באופן חלקי לתרופה זו. כמו כן, חלק מהמטופלים בתרופה לא יכולים להמשיך ליטול אותה בעקבות תופעות לוואי קשות.

לאחרונה, פותחה תרופה חדשה, "אוקליבה", המתאימה לחולים שאינם מגיבים לטיפול הקיים או מגיבים חלקית או אשר סובלים מתופעות לוואי קשות. התרופה משפרת את הדלקת שנוצרה, את זרימת המרה בכבד ומדכאת את ייצור חומצות המרה "הרעילות" לכבד. התרופה קיבלה את אישור ה-EMA וה-FDA ורשומה בישראל.