דלקת מרתית צלקתית ראשונית

מחלת כבד נדירה יחסית הפוגעת בעיקרה בדרכי המרה, מופיעה באוכלוסיה צעירה יחסית ומביאה במקרים רבים עד לפגיעה משמעותית במבנה ותפקוד הכבד.
המחלה נקראת דלקת מרתית צלקתית ראשונית או בשמה הלועזי Primary sclerosing cholangitis
אבל סביר יותר שתתקלו בשמה המקוצר PSC.
זוהי מחלה בה מסיבה שאינה ברורה מופיעה דלקת כרונית של דרכי המרה. המחלה יכולה לערב את דרכי המרה הגדולות (אלה שמחוץ לכבד) ואת דרכי המרה הקטנות אשר בתוך הכבד.
המחלה פוגעת בעיקר בגברים צעירם בגילאי 30-40 אך יכולה להופיע בגילאים שונים וגם בנשים.
חשוב לציין שאין מדובר בדלקת זיהומית אשר נגרמת על ידי חיידק או וירוס אלא על דלקת סטרילית בה מערכת החיסון של המטופל יוצאת מאיזון ומפתחת תגובת נגד דלקתית לתאים המצפים את צינוריות המרה.
כתוצאה מהתהליך הדלקתי הכרוני שנמשך חודשים ארוכים ואף שנים בצורה שקטה נוצרות הצטלקויות המביאות היצרויות עד כדי חסימות בצינורות המרה בכבד ומחוצה לו.
ההצרויות יפגעו בניקוז המרה והפרשתו התקינה מתוך הכבד אל צינור העיכול מה שיכול לגרום למאורעות של צהבת ואף זיהום חיידקי משני של דרכי המרה.
ללא טיפול, המחלה תמשיך להתפתח והכבד יהפוך יותר ויותר צלקתי עד כדי שחמת וצורך בהשתלת כבד.
ללוקים ב PSC נטייה מוגברת להתפתחות גידולים בדרכי המרה ובמקרים מסויימים גם במעי הגס. בהקשר זה נצפה קשר הדוק בין PSC למחלת מעי דלקתית (קרוהן וקוליטיס), עד כי 70% מהלוקים ב PSC סובלים בו בזמן גם ממחלת מעי דלקתית .
מה מניע את הגוף לעירור חיסוני כנגד דרכי המרה שלו עצמו אינו ברור ומחקר רב מושקע בנסיון להבין האם מדובר בגורם רעלני, זיהומי או נטיה חיסונית.